先天性白内障(congenital cataract)是儿童常见胆病,为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊,可以为家族性的或散发的:可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。
病因:遗传、母亲孕期病毒感染、药物和放射线、母亲孕期患有代谢性疾病均可影响胎儿晶状体发育,导致先天性白内障。
临床表现与分类:可为单眼或双眼发生,多数为静止性的。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度进行分类。比较常见的有:前极白内障(anterior cataract)、后极白内障(posteriorcataract)、冠状白内障(coronary cataract) 、点状白内障(punctate cataract)、绕核性白内障(perinuclear cataract)、核性白内障(nuclear cataract)、全白内障(total cataract)、膜性白内障(membrance cataract)等。
许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发有不良以及晶状体脱位或缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和/或脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。
诊断:主婴根据品状体混油形态和部位来诊断。为明确诊断,应针对不同情况选择一些实验室检查, 例如糖尿病、新生儿低血糖症者应进行血糖、尿糖和酮体检查。
先天性白内障的瞳孔区有白色反射,这是白瞳症的最常的一种,其他眼病也可造成这种状况,但临床表现和预后不同,应注意鉴别。
治疗:治疗先天性白内障的目标是恢复视力,减少盲目的发生。
1. 对视力影响不大者,如前极白内障、冠状白内障和点状白内障,一般不需治疗。
2.明显影响视力者,白内障囊外摘除如全白内障、绕宜定期随诊观察。绕核性白内障应选择晶状体切除术、促进融合功能的发育。对于膜性白内障可选择膜性获得良好视力的机会愈大(风疹病毒引起的先天性白内障除外)
3.无晶状体眼需进行屈光矫正常用的矫正方法有眼镜娇正、角膜接触镜和人工晶状体植入。目前认为,一般最早在1.5—2岁时施行人工晶状体植入手术。
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